罕見(jiàn)腦內(nèi)巨大松果體瘤切除術(shù)

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　　顧建文教授，解放軍306醫(yī)院院長(zhǎng)，中華醫(yī)學(xué)會(huì)理事，全軍神經(jīng)外科專業(yè)委員會(huì)副主委

　　大腦松果體區(qū)域因功能復(fù)雜，涉及生命中樞，該區(qū)域手術(shù)曾經(jīng)被列入禁區(qū)手術(shù)。松果體(pineal body)(conarium)[kEJ`neErIEm]位于間腦腦前丘和丘腦之間。為一紅褐色的豆?fàn)钚◇w。為長(zhǎng)5～8mm，寬為3～5mm的灰紅色橢 圓形小體，重120～200mg，位于第三腦室頂，故又稱為蜂蜜腦上腺(epiphysis)，其一端借細(xì)柄與第三腦室頂相連，第三腦室凸向柄內(nèi)形成松果 體隱窩。

　　松果體生理功能

　　松果體能感受光的信號(hào)并作出反應(yīng)。例如人們?cè)陉?yáng)光明媚的日子里會(huì)感到心情舒暢、精力充沛、睡眠減少。反之，遇到細(xì)雨連綿的陰霾天氣則會(huì)情緒低 沉、郁郁寡歡、常思睡眠。這一現(xiàn)象正是松果體在“作祟”。因?yàn)樗晒�體細(xì)胞內(nèi)含有豐富的5一羥色胺，它在特殊酶的作用下轉(zhuǎn)變?yōu)橥屎诩に兀�這是松果體分泌的一 種激素 。研究發(fā)現(xiàn)，褪黑激素的分泌受到光照的制約。當(dāng)強(qiáng)光照射時(shí)，褪黑激素分泌減少;在暗光下褪黑激素分泌增加。而人體內(nèi)褪黑激素多時(shí)會(huì)心情壓抑，反之，人體內(nèi) 的褪黑激素少時(shí)則“人逢喜事精神爽”。由此看來(lái)，人的情緒受光的影響就不足為奇了。

　　生物鐘調(diào)控

　　松果體是人體的“生物鐘”的調(diào)控中心。由于褪黑激素的分泌受光照和黑暗的調(diào)節(jié)，因此，晝夜周期中光照與黑暗的周期性交替就會(huì)引起褪黑激素的分泌 量相應(yīng)地出現(xiàn)晝夜周期性變化。實(shí)驗(yàn)證實(shí)，褪黑激素在血漿中的濃度白晝降低，夜晚升高。松果體通過(guò)褪黑激素的這種晝夜分泌周期，向中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)放“時(shí)間信 號(hào)”，轉(zhuǎn)而引發(fā)若干與時(shí)間或年齡有關(guān)的“生物鐘”現(xiàn)象。如人類的睡眠與覺(jué)醒、月經(jīng)周期中的排卵以及青春期的到來(lái)。新近發(fā)現(xiàn)，人體的智力“生物鐘”以33天 為周期進(jìn)行運(yùn)轉(zhuǎn)，情緒“生物鐘”為28天，體力“生物鐘”為23天。這三大生物鐘的調(diào)撥也是由松果體來(lái)執(zhí)行的。

　　分泌褪黑激素

　　松果體分泌的激素——褪黑激素能夠影響和干預(yù)人類的許多神經(jīng)活動(dòng)，如睡眠與覺(jué)醒、情緒、智力等。很顯然，松果體在神經(jīng)信號(hào)與激素信號(hào)之間扮演著“中介人”的角色。因此，松果體在人體內(nèi)執(zhí)行著一個(gè)神經(jīng)——激素轉(zhuǎn)換器的功能。這也是松果體的第三個(gè)功能。

　　合成功效

　　松果體能合成GnRH、TRH及8精-(氨酸)催產(chǎn)素等肽類激素。在多種哺乳動(dòng)物(鼠、牛、羊、豬等)的松果體內(nèi)GnRH比同種動(dòng)物下丘腦所含的GnRH量高4-10倍。有人認(rèn)為，松果體是GnRH和TRH的補(bǔ)充來(lái)源。

　　松果體的功能遠(yuǎn)不致此，我們對(duì)松果體的認(rèn)識(shí)還很膚淺。由于它深埋在顱腔內(nèi)，使我們對(duì)它的研究增添了客觀上的困難。但不管怎樣，隨著研究的深入，它的“廬山真面目”終究會(huì)顯現(xiàn)在人們面前。

　　以下為松果體瘤切除手術(shù)（術(shù)者，顧建文）：

　　一年輕男性，劇烈頭痛，聽(tīng)力下降，不能垂直動(dòng)眼。核磁共振顯示松果體腫瘤。經(jīng)規(guī)范放療效果不佳，癥狀進(jìn)一步加重。腫瘤突向第三腦室后部梗阻導(dǎo)水 管上口，或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖，發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高臨床表現(xiàn)，頭痛，嘔吐，眼底水腫和意識(shí)狀態(tài)改變，經(jīng)分流手術(shù)緩解顱內(nèi)壓后。決定手 術(shù)。術(shù)中采用經(jīng)胼胝體-穹隆間入路transcallosal-interforniceal approach全切腫瘤，手術(shù)后三小時(shí)復(fù)查CT顯示腫瘤切除完整。恢復(fù)好。

　　手術(shù)入路：仰臥位頭抬高20°，右額發(fā)際內(nèi)馬蹄形切口，后界在冠狀縫后2 cm，內(nèi)界到中線，外界中線旁約4～5 cm，皮瓣翻向額部，向前約5～6 cm。骨瓣呈長(zhǎng)方形或三角形(矢狀縫為底)，弧形剪開(kāi)硬膜，基底翻向矢狀竇，硬膜周邊懸吊。顯微鏡前傾20°，在冠狀縫向前2 cm 之間向雙耳連線垂直分離縱裂，找到雙側(cè)胼周動(dòng)脈，下面乳白色的為胼胝體。在兩胼周動(dòng)脈之間用1 cm 寬的腦壓板鈍性縱行分離開(kāi)胼胝體，長(zhǎng)約2 cm，深約6～7 mm 即可看到透明隔，用顯微剝離子鈍性分離透明隔間腔，向下至穹隆間隙，進(jìn)入第三腦室。

　　顯微鏡下觀察結(jié)果及正中矢狀面相關(guān)解剖結(jié)構(gòu)間距離剪開(kāi)硬腦膜后，偶可見(jiàn)回流至上矢狀竇的大腦上靜脈，分離縱裂在扣帶溝中可見(jiàn)胼緣動(dòng)脈。再向下分 離即可見(jiàn)胼周動(dòng)脈和下方白色胼胝體。分離透明隔間腔至兩Monro 孔間，向后即為穹隆間，切開(kāi)穹隆間膜性結(jié)構(gòu)，向下進(jìn)入第三腦室。

　　第三腦室底壁最前方者為漏斗隱窩，后方為灰結(jié)節(jié)，再后方為乳頭體。前壁由穹隆柱的底面、前連合和終板構(gòu)成。兩側(cè)壁由背側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)面、下丘腦和底 丘腦構(gòu)成，兩側(cè)壁間借中間塊(丘腦間粘合)連接，如中間塊影響對(duì)第三腦室后下部的觀察，予于切除。后壁上部為僵連合、松果體和后連合及導(dǎo)水管上口。由于工 作鏡角度的原因第三腦室的頂壁觀測(cè)不到，在正中矢狀斷面標(biāo)本上可以看到頂壁由略凸向上方位于室間孔和僵三角之間的室管膜、軟腦膜及第三腦室脈絡(luò)叢構(gòu)成。

　　Apuzzo于1982 年首先提出經(jīng)胼胝體-穹窿間入路切除三腦室病變。Winkler及Angelo解剖和臨床研究認(rèn)為該入路術(shù)后并發(fā)癥少, 是到達(dá)三腦室的最佳入路。應(yīng)用該入路切除兒童三腦室腫瘤及松果體區(qū)腫瘤,認(rèn)為該入路到達(dá)三腦室最近,術(shù)后并發(fā)癥明顯減少。為進(jìn)一步完善此入路，擴(kuò)大手術(shù)適 應(yīng)癥，減少對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的損傷，本研究在神經(jīng)內(nèi)鏡下模擬經(jīng)胼胝體-穹隆間入路并測(cè)量相關(guān)解剖學(xué)數(shù)據(jù)。

　　經(jīng)胼胝體- 穹隆間入路的顯微解剖手術(shù)要點(diǎn):①開(kāi)顱:中線骨緣在矢狀竇右側(cè)邊緣即可,不必過(guò)中線暴露矢狀竇,減少了矢狀竇的損傷;骨窗后緣不超過(guò)冠狀縫,以防止中央前 回的損傷。應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡可縮小頭皮切口和骨窗。但仍以冠矢點(diǎn)前2 cm 處為中心。②分離縱裂:在冠狀縫前本入路術(shù)野內(nèi)常缺乏橋靜脈。本組標(biāo)本有5 例出現(xiàn)橋靜脈，多為較小的引流靜脈，臨床應(yīng)用中可以電凝離斷,但是要保留粗大引流靜脈(直徑>2 mm),以免引起額葉靜脈回流障礙,導(dǎo)致腦腫脹,額葉功能障礙和癲癇,必要時(shí)可重建橋靜脈或改變手術(shù)入路。對(duì)扣帶回引流入下矢狀竇的小靜脈可酌情電凝切斷 以增加顯露。顯微鏡前傾20°,從中線冠狀縫向前2 cm 的距離,向雙外耳道假想連線分離,經(jīng)該入路可達(dá)到胼胝體的前1/3,而不損傷膝部,更重要的是不損傷海馬連合。首先找到雙側(cè)并行的胼周動(dòng)脈,中間交通支可 切斷,下方白色的結(jié)構(gòu)即為胼胝體。③切開(kāi)胼胝體:應(yīng)嚴(yán)格沿中線用剝離子切開(kāi)胼胝體,一般以大腦鐮為標(biāo)志,在左右胼周動(dòng)脈之間切開(kāi),不會(huì)發(fā)生中線的偏移。 Hutter 等臨床評(píng)價(jià)該入路,發(fā)現(xiàn)少數(shù)患者術(shù)后可出現(xiàn)胼胝體失聯(lián)合綜合征, 但多在半年內(nèi)恢復(fù)正常。

　　胼胝體縱行切開(kāi)不超過(guò)2.5 cm,不會(huì)出現(xiàn)緘默癥和永久的失聯(lián)合綜合征。神經(jīng)內(nèi)鏡下可縮短切開(kāi)長(zhǎng)度，甚至可改為順胼胝體纖維方向的橫切口，是否可減少術(shù)后并發(fā)癥，有待臨床驗(yàn)證。④分 離透明隔:切開(kāi)胼胝體后,下方即為透明隔，多有間腔。透明隔開(kāi)窗至側(cè)腦室,就可以見(jiàn)到側(cè)腦室內(nèi)脈絡(luò)叢、丘紋靜脈、隔靜脈等解剖標(biāo)志,按以上標(biāo)志找到 Monro 孔和穹隆,向Monro 孔方向,用剝離子按中線縱行分離透明隔,很容易到達(dá)穹隆間。⑤切開(kāi)穹隆間：用剝離子在穹隆柱間(即兩Monro孔之間)向后縱行切開(kāi)穹隆間2 cm[13],以免損傷穹隆,穹隆間無(wú)交叉纖維,切開(kāi)后不會(huì)造成記憶障礙。穹隆間切開(kāi)向前超過(guò)穹隆柱或前連合,會(huì)造成額葉和顳葉信息傳遞中斷;向后達(dá)到穹 隆連合,可導(dǎo)致永久性記憶障礙。切開(kāi)穹隆間向下便進(jìn)入三腦室。

　　三腦室周圍結(jié)構(gòu)復(fù)雜且重要，熟悉其內(nèi)鏡解剖是避免誤傷的保證。如何在內(nèi)鏡下確定方向至關(guān)重要。內(nèi)鏡直視下辨認(rèn)“路標(biāo)”是重要的方法，也是內(nèi)鏡直 視下手術(shù)的優(yōu)勢(shì)。三腦室內(nèi)重要的“路標(biāo)”有:脈絡(luò)膜、室間孔、乳頭體、中間塊、前后連合、導(dǎo)水管開(kāi)口等。腦室系統(tǒng)周圍都為重要的神經(jīng)核團(tuán)和血管等結(jié)構(gòu)，手 術(shù)操作如損害這些結(jié)構(gòu)可能會(huì)引起相應(yīng)的臨床癥狀甚至危及生命。使用神經(jīng)內(nèi)鏡可減少出血和避免損傷重要結(jié)構(gòu)。神經(jīng)內(nèi)鏡在腦室內(nèi)操作有獨(dú)到之處，但術(shù)野小、鏡 下靶點(diǎn)較顯微鏡下略有變形，因此反復(fù)對(duì)照普通解剖結(jié)構(gòu)特點(diǎn)與內(nèi)鏡下的區(qū)別，才能減少識(shí)別錯(cuò)誤。神經(jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)胼胝體-穹隆間入路切除第三腦室和松果體區(qū)的病 變，可提供良好的光源，暴露充分，視野清晰，較大限度的減少了手術(shù)對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的損傷。

　　松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞的腫瘤包括松果體細(xì)胞瘤和松果體母細(xì)胞瘤。過(guò)去稱為松果體瘤者大多為生殖細(xì)胞瘤或非典型畸胎瘤，而真正的松果體細(xì)胞瘤很少見(jiàn)。年齡分布范圍較廣，松果體細(xì)胞瘤多見(jiàn)于成人，兒童多為松果體母細(xì)胞瘤，男女性別比例基本相等。

　　松果體瘤還可引起神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。如腫瘤壓迫或浸潤(rùn)松果體區(qū)及其鄰近結(jié)構(gòu)，還可引起神經(jīng)系統(tǒng)損害。其次內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育，正 常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌，而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍，因而抑制了性征的 過(guò)早發(fā)育，至青春期時(shí)松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟，故性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見(jiàn)于松果體細(xì)胞瘤的病人。由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部 分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病理反射甚至意識(shí)障礙，惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見(jiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu)，行腦 室分流病人，瘤細(xì)胞沿分流管向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害，引起神經(jīng)根痛或感覺(jué)障礙。