顱頸交界處畸都有什么表現(xiàn)?

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　　顧建文教授，解放軍306醫(yī)院，神經(jīng)外科

　　顱頸交界處畸形常有總體的異常。最常見(jiàn)的是寰枕融合、Arnold-Chiari畸形(基底壓跡綜合征)，又稱Arnold-Chiari綜合 征。本病指小腦下部或同時(shí)有腦干下部和第四腦室之畸形，向下作舌形凸出，并越過(guò)枕骨大孔嵌入椎管內(nèi)。Klippel-Feil綜合征。顱頸交界處功能異常 的癥狀常是隱匿的,少數(shù)的病例在輕微外傷后可出現(xiàn)急劇惡化,并很快死亡。診斷顱頸交界處畸形病變必須要考慮是否有一個(gè)涉及到延髓、高頸髓或小腦,以及影響 治療的因素如病變的性質(zhì)、伴發(fā)神經(jīng)病變的出現(xiàn)、壓迫機(jī)制和異常骨化中心等。

　　顱頸交界處畸形的臨床表現(xiàn)具有多樣化的特點(diǎn),與畸形的種類和鄰近結(jié)構(gòu)受累程度等都有關(guān)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是源于顱頸交界處骨與軟組織直接壓迫神經(jīng)組 織或脊前動(dòng)脈或頸延交界穿動(dòng)脈的受累。后腦腦疝綜合征、脊髓積水及顱底陷入癥引起的枕大孔壓迫等的每一病理過(guò)程都有其獨(dú)特的表現(xiàn)。

　　寰樞椎是脊柱活動(dòng)度最大的部位,也是最不穩(wěn)定之處。寰樞椎半脫位時(shí),可使延髓及高頸段脊髓在頸椎伸屈活動(dòng)時(shí)受壓,或因血運(yùn)遭受障礙而導(dǎo)致?lián)p害。 病因有先天性、外傷性和自發(fā)性(如炎癥、韌帶軟化等)。頭頸部過(guò)伸、過(guò)屈活動(dòng)和(或)輕微外傷時(shí),常使脫位加重。病變附近還可能發(fā)生軟組織粘連,加重神經(jīng) 組織的功能障礙。脫位后,病人出現(xiàn)頭部活動(dòng)受限,頸部肌肉痙攣、疼痛。前脫位時(shí),寰椎前弓突向咽后壁而影響吞咽。

　　在單側(cè)前脫位時(shí)出現(xiàn)頭部姿勢(shì)異常,頭頸偏向脫位側(cè),而下頜轉(zhuǎn)向?qū)��?cè)。當(dāng)脫位使椎管前后徑狹窄至壓迫頸髓時(shí),會(huì)出現(xiàn)四肢不同程度的癱瘓、呼吸困 難。如影響到椎動(dòng)脈血運(yùn)時(shí),則出現(xiàn)椎、基動(dòng)脈供血不足的腦部癥狀。在正位張口X線攝片上,寰樞椎半脫位常表現(xiàn)為齒狀突與寰椎兩側(cè)塊間距離不對(duì)稱,兩側(cè)塊與 樞椎體關(guān)節(jié)不對(duì)稱或一側(cè)關(guān)節(jié)間隙消失。在側(cè)位X線片及CT片上,則可顯示寰椎前弓至齒狀突的距離超過(guò)正常,在成人超過(guò)2.5mm,兒童超過(guò)4.5mm,有 時(shí)還可見(jiàn)到游離的齒狀突。

　　1、脊髓受損表現(xiàn):顱頸交界處畸形病人中最常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)異常是脊髓病癥。最常見(jiàn)的癥狀是非特異性的頸痛,運(yùn)動(dòng)癥狀包括單肢輕癱、偏身輕癱、截癱及四肢癱。脊髓病癥酷似中央脊髓綜合征,而它常見(jiàn)于顱底陷入癥。感覺(jué)異常與后束功能障礙有關(guān),感覺(jué)減退并不多見(jiàn)。

　　2、腦干及顱神經(jīng)功能失調(diào)表現(xiàn):常可出現(xiàn)睡眠呼吸暫停、吞咽困難、眼肌麻痹、眼球震顫等。顱神經(jīng)障礙引起的軟腭肌癱瘓及單側(cè)或雙側(cè)的咽反射消失伴有吸入性肺炎的發(fā)作。

　　3、血管癥狀:包括暈厥、頭暈、間隙性意識(shí)改變、發(fā)作性癱瘓及短暫視野喪失等,與椎動(dòng)脈循環(huán)有關(guān)的癥狀常與轉(zhuǎn)頭有關(guān)。不穩(wěn)定枕寰樞關(guān)節(jié)的過(guò)度活動(dòng)會(huì)引起脊髓前動(dòng)脈及上頸髓、延髓穿透支重復(fù)的創(chuàng)傷。

　　4、頭頸癥狀:主要表現(xiàn)為枕下痛。典型的疼痛起源于枕下,放射到枕大神經(jīng)分布的區(qū)域。